常見癥狀：癡呆、持續性肌肉收縮、抽搐、間歇性肌肉收縮、肝豆狀核變性、功能性震顫、肌顫搐、肌陣攣

臨床表現多種多樣，其類型和特點分述如下：

1. 震顫是身體某一部位不自主地向某一方向有節奏地前后擺動，幅度不一。最常見于手部，其次是眼瞼、頭部和舌頭。震顫可分為生理性、功能性和病理性三種類型。

（1）生理性震顫：震顫幅度較小，肉眼不易察覺，但在運動時更為明顯，多見于手部，頻率為每秒8～13次。

（2）功能性震顫：此類震顫可能是生理性震顫的強化，是一種幅度不等、小而快速、不規則的振動，震顫常無規律，變化多端，多見于手指，無肌張力改變，常與精神因素有關。甲狀腺機能亢進、焦慮、疲勞等引起的手部震顫也屬于此類。這是由于腎上腺素作用于肌梭，使其敏感性增加，交感神經活動增強所致。

（3）病理性震顫可分為以下幾種：

①靜止性震顫：靜止時可見震顫，開始后震顫減輕或消失。最常見的是帕金森病，是由兩組拮抗肌交替收縮引起的，頻率為4～6次/秒。震顫先從手部開始，呈現“丸狀滾動動作”，以后可延伸至下頜、口唇、舌部及頭部。常見于帕金森病及帕金森綜合癥。除震顫外，常伴有強烈肌緊張、運動障礙及植物神經功能紊亂等癥狀。帕金森病的主要病變在雙臂與交叉交界處的黑質、蒼白球及中腦被蓋區。 引起帕金森綜合癥的病因很多，可由腦動脈硬化，顱腦損傷，一氧化碳中毒，鋰中毒，鉛中毒，氰化物中毒，利血平中毒，吩噻嗪類藥物及抗抑郁藥中毒等引起，也有原因不明的病例。

帕金森病的靜止性震顫必須與老年性震顫相鑒別，老年性震顫也是一種靜止性震顫，常見于頭部、下頜、唇部，表現為向頭部左側或右側點頭或震顫，一般無肌張力增高，但常伴有癡呆。

②意向性震顫：實為動作性震顫，當肢體向目標物體靠近時，震顫頻率增加，與靜態性震顫相比，具有無節律性，幅度較大。叫病人做指鼻試驗、跟膝脛試驗就容易發現。病人靜息時震顫消失。常見于小腦齒狀核或與齒狀核相關通路病變。病因有多發性硬化癥、彌漫性軸索性腦炎、麻疹或水痘后播散性腦脊髓炎等。

③姿勢性震顫：肢體維持某一位置時發生的震顫稱為姿勢性震顫，以上肢平伸時最常見。震顫常在主動運動時被抑制，情緒緊張時加劇，完全休息及睡眠時消失。姿勢性震顫可以是生理性的，也可以是功能性的，也可在有彌漫性小腦病變時發生。頭部、軀干、四肢可發生粗大震顫，使患者不能坐立，但患者靜臥在床上時震顫消失。多數遺傳性震顫屬于此類。

④空中震顫：表現為肢體上下震顫，像鳥翅膀扇動一樣。當肢體向某一方位運動時，震顫加劇，故也有姿勢性震顫成分，主要見于Wilson病和全身代謝性疾病，如肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥，以及某些中毒、急性感染等。

2.舞蹈動作是無目的、無節奏、不對稱、不協調、快速、不隨意的幅度不等的動作，如撅嘴、眨眼、抬眉、伸舌頭等。肢體以大幅度、無方向性的動作為特征，如上肢快速屈伸，下肢快速屈曲、外展、內收、趾屈伸等。與患者連續握手時，可感到緊張、松弛。舞蹈動作多由紋狀體病變引起，尤其是累及尾狀核者。臨床上舞蹈病中舞蹈動作多見。

（1）西登哈姆舞蹈癥：本病與風濕病關系密切，故又稱風濕性舞蹈癥或西登哈姆舞蹈癥。本病多發于5～15歲兒童，須與習慣性痙攣相鑒別。后者的不自主運動刻板、重復，且局限于同一肌肉群的收縮，無風濕病癥狀及實驗室檢查發現。

（2）慢性進行性舞蹈癥：患者除有舞蹈動作外，常伴有癡呆。本病多在中年起病，為常染色體顯性遺傳病。病變部位位于尾狀核及殼核，小神經細胞減少，膠質細胞增生，大腦皮層萎縮。本病一般認為是由于紋狀體缺乏合成GABA的酶，或缺乏含此酶的神經元，以及膽堿缺乏所致。

（3）老年性舞蹈?。罕静『冒l于50歲以上人群，起病急驟，有時可伴有部分癱瘓、癡呆及智力異常，腦內可出現廣泛散在的小軟化灶。本病無家族史，故可與慢性進行性舞蹈病相鑒別。

（4）偏側舞蹈癥：以一側上、下肢不自主出現舞蹈樣運動為特征，常因基底神經節血管受損所致，患者多為中老年人。

(5)妊娠舞蹈?。夯急静〉幕颊咄ǔ槟贻p的初產婦，且疾病通常發生于妊娠前半期。

（6）先天性舞蹈?。罕静“l生于生后6個月內的嬰兒，常伴有肌張力低下、發育遲緩。

（7）舞蹈動作還可見于其他顱內及全身疾病，如腦炎、腦腫瘤、腦退行性疾病等。

3.手足徐動癥又稱手指運動癥，以肌張力障礙及手足緩慢而不規則的扭動運動為特征，主要因殼核及蒼白球受損所致。臨床上常見有下列兩種類型。

（1）先天性手足徐動癥：生后數周或數月發病，常有智力低下，肌張力交替性改變，雙側手足徐動癥，半數可伴有雙下肢痙攣性輕癱。當咽肌受累時，可出現言語、吞咽困難。其病理改變為紋狀體大理石紋化，是腦缺氧所致。

(2)癥狀性手足徐動癥：可見于腦炎、肝豆狀核變性、膽紅素腦病等。

4、扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙、扭轉性肌張力障礙、豆狀肌張力障礙，表現為肢體或軀干沿縱軸方向不自主運動，臨床表現為肌張力障礙，肢體、軀干甚至全身劇烈不自主扭轉，扭轉時肌張力增高，停止扭轉后肌張力恢復正常。

原發性扭轉痙攣病因不明，有的與遺傳有關；癥狀性扭轉痙攣見于腦炎、一氧化碳或吩噻嗪類中毒、肝豆狀核變性、膽紅素腦病等。

痙攣性斜頸是由于頸肌陣發性不自主收縮，使頭部向一側扭轉，導致頸部痙攣性傾斜，屬于扭轉痙攣的癥狀。可能由于影響與迷路功能有關的高級中樞所致；另外，局部病變刺激也可導致痙攣性斜頸。

5.投擲運動（抽搐）是肢體的不自主運動，表現為投擲樣舞蹈動作，以近端肌肉表現較明顯，可分為單肢投擲運動、單側投擲運動和雙側投擲運動。病變在丘腦底核（Luys體）及其直接連接的結構，多因血管損傷所致，也可見于腦炎或腦腫瘤。

6.痙攣 指肌肉或肌肉群不自主的收縮。從大腦皮層運動區到肌肉纖維的運動通路任何部分的興奮都可引起痙攣。痙攣的類型包括：

(1)陣攣性痙攣：是肌肉間歇性收縮，反復快速發作，有一定節律性的肌肉痙攣，如癲癇發作時的面肌抽搐、眼瞼痙攣、膈肌痙攣及肢體痙攣等。

（2）強直性痙攣：是一種持續性的肌肉收縮，常導致身體位置的持久改變或運動受限。見于破傷風、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病和職業性（或功能性）肌肉痙攣。

（3）痛性痙攣：這是一種伴有疼痛的強直性肌肉痙攣，痙攣緩解時疼痛也隨之減輕。其發病機制可能是肌肉過度活動需要增加能量，造成相對缺血，代謝產物積聚，多見于疲勞、電解質紊亂等情況。三叉神經痛引起的肌肉痙攣也屬于此種類型。

7、肌陣攣是肌肉的一種快速、短暫、閃電狀不規則的不自主收縮，與橄欖核、齒狀核、韌帶、紋狀體及中央被蓋束的損害有關?？煞譃椋?/p>

(1)節律性肌陣攣：軟腭、眼、咽喉或膈肌出現節律性的收縮，有時在睡眠中發生，見于頭部外傷、椎基底動脈血管病等。

（2）非節律性肌陣攣：四肢及軀干肌肉出現非節律性的肌陣攣運動，可見于多發性肌陣攣、肌陣攣性癲癇及中樞神經系統缺氧性病變等。

8. 肌束顫動和肌原纖維

（1）肌束震顫：是由于運動神經元興奮性增高引起的肌纖維束不自主收縮，為小幅度、快速性或蠕動性震顫，不足以引起肢體關節運動。但患者此區有跳痛感。疲勞、叩擊或冷刺激后癥狀更明顯，好發于手部肌肉、舌肌。是脊髓前角細胞及腦神經核進行性病變的特征性體征。

（2）肌原纖維：指單根失神經支配的肌纖維的電活動，僅在肌電圖檢查時發現。值得注意的是，沒有肌肉萎縮的肌束性震顫不一定是疾病的表現。正常人在疲勞或緊張后也可能出現，但持續時間較短，稱為良性肌束性震顫。

9.肌陣攣又稱多纖維肌陣攣，是指一塊肌肉中少數肌束不自主地發生非節段性收縮。靜息時可見皮下較慢、不規則、重復性波浪狀肌肉收縮，可引起關節活動。其運動和范圍較肌束震顫粗、慢、持久和廣泛，可不伴有肌肉萎縮。見于前角細胞、周圍神經及肌肉病變。

10、抽搐是一組肌肉或一塊肌肉的重復性、刻板性收縮，幅度很大，可從一處傳至另一處。頻率不定，無節律性。表現為眨眼、聳肩、轉頸等刻板動作，所以算是習慣性痙攣。多數是精神性的，兒童患此病較多。可用意志暫時控制。

這種抽搐與痙攣的不同之處在于，同一個病人身上可以出現多種奇特的抽搐，而不僅限于一塊或一組肌肉。